രക്തം കൃത്യമായി കട്ടപിടിക്കാത്ത, ജീവിതം മുഴുവന് തുടരുന്ന, അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഘടകങ്ങളില് ഏതെങ്കിലും ഒന്ന് അസാധാരണമായ താഴ്ന്ന നിലയില് ആകുന്നതിനെ തുടര്ന്നാണിത് സംഭവിക്കുന്നത്. അപൂര്വ്വമായി മാത്രമുണ്ടാക്കുന്നതും. പരമ്പരാഗതമായി ഉണ്ടാകുന്നതും ജീനുമായി ബന്ധപ്പെട്ടുള്ളതുമായ രക്തസ്രാവ രോഗമാണിത്. പ്രധാനമായും പുരുഷന്മാരിലാണ് ഈ അപൂര്വ്വ രോഗം കാണുന്നത്. ഹീമോഫീലിയയെ ടൈപ്പ് A,ടൈപ്പ് B എന്നിങ്ങനെ രണ്ടായി തരംതിരിച്ചിട്ടുണ്ട്. കോഗുലേഷന് ഘടകത്തിന്റെ അടിസ്ഥാനത്തിലാണിതു ചെയ്തിരിക്കുന്നത്.
ഹീമോഫീലിയ ബി യെ അപേക്ഷിച്ച് ഹീമോഫീലിയ എ നാല് മടങ്ങ് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു. ഹീമോഫീലിയയെ മൈല്ഡ് മോഡറേറ്റ്, സിവിയര് എന്നിങ്ങനെ തരംതിരിച്ചിട്ടുണ്ട്. സാധാരണ എഫ് VII പ്രവര്ത്തനങ്ങള് ഉള്ളവരിലാണ് സിവിയര് ഹീമോഫീലിയ കാണുന്നത്. 1-5 ശതമാനം സാധാരണ എഫ് VII പ്രവര്ത്തനങ്ങള് ഉള്ളവയാണ് മോഡറേറ്റ് ഹീമോഫീലിയ. അതുപോലെ 5-40 ശതമാനം വരെ സാധാരണ എഫ് VII പ്രവര്ത്തനങ്ങള് ഉള്ളവയാണ് മൈല്ഡ ്ഹീമോഫീലിയ.
രോഗം ബാധിച്ചവരില് ശരീരത്തില് മുറിവുകളുണ്ടായാല് രക്തം കട്ടപിടിക്കാതിരിക്കുകയും രക്തസ്രാവം മണിക്കൂറുകളോളം നീണ്ടു നില്ക്കുകയും ചെയ്യും. കാല്മുട്ട്, കണങ്കാല്, കൈമുട്ട് എന്നിവയിലാണ് രക്തസ്രാവ സാധ്യത കൂടുതലും. ഇതുവഴി രോഗിയുടെ ആന്തരികാവയവങ്ങളുടെയും കോശങ്ങളുടെയും പ്രവര്ത്തനം തകരാറിലാകുകയും മരണം വരെ സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യാം.
ഓരോവര്ഷവും ജനിക്കുന്ന 5000 പേരില് ഒരാള്വീതം ഹീമോഫീലിയ ബാധിതരാണെന്നാണ് കണക്ക്. ഇത്തരം രോഗികളുടെ ശരീരം എവിടെയെങ്കിലും തട്ടുകയോ മുട്ടുകയോ ചെയ്താല് രക്തം കട്ടപിടിക്കാന് താമസമുള്ളതിനാല് അവിടങ്ങളില് ശരീരഭാഗം മുഴച്ചുവരിക,ശരീരത്തില് രക്തസ്രാവമുണ്ടായാല് രക്തം നിലക്കാത്ത അവസ്ഥ എന്നിവയാണ് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങള്.
ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവര്ക്ക് ആന്തരിക രക്തസ്രാവവും ഉണ്ടാകാം. ഇത് വേദനയ്ക്കും നീരിനും ഇടയാക്കും ഇതൊരു ആരോഗ്യ പ്രശ്നവും തുടര്ച്ചയായ വേദനയ്ക്കും കാരണവും ആകാം. ഈ രോഗവസ്ഥകള് അവര്ക്ക് മാനസിക, സാമുഹിക പ്രശ്നങ്ങളും സ്യഷ്ടിക്കും.
ആഗോള വ്യാപകമായ 320,000 ഓളം പോരേയാണ് ഹീമോഫീലിയ എ ബാധിച്ചിട്ടുള്ളത്. ഇതില് 50-60 ശതമാനം പേര് ഗുരുതരമായി ഇതു ബാധിച്ചിവരാണ്. ആഗോള ഹീമോഫീലിയ ഫെഡറേഷന്റെ കണക്കു പ്രകാരം ഇന്ത്യയിലണ് ഏറ്റവും കൂടുതല് ഹീമോഫീലിയ രോഗികളുള്ളത്.
